Контрактура Дюпюитрена

Запись на консультацию

Если у вас есть симптомы этого заболевания, запишитесь на консультацию к профильному специалисту.

Что это такое

Контрактура Дюпюитрена – это патологическое состояние, при котором происходит фиброматозное поражение апоневроза ладони и других фасциальных структур кисти и пальцев. Это невоспалительная патология.

О заболевании

Ладонный фасциальный фиброматоз (ЛФФ, синоним: контрактура Дюпюитрена) является идиопатическим заболеванием соединительной ткани с характерным клиническим прогрессированием: вначале появляются втяжения кожи, затем подкожные гиперпролиферативные узлы и плотные соединительнотканные тяжи, которые формируют утолщения апоневроза, инфильтрируют дерму и распространяются на пальцы. Это приводит к ограничению подвижности пястно-фалангового, проксимального и дистального межфаланговых суставов, а затем к стойким контрактурам и деформациям кисти. Наряду с наследственной предрасположенностью описываются разнообразные факторы внешней среды, которые включают алкогольную и никотиновую зависимость, травматизацию рук, старение и интенсивные нагрузки на кисти в процессе трудовой деятельности. В группу риска попадают мужчины, у которых чаще всего развивается этот патологический процесс и нередко поражается правая и левая ладонь одновременно. При этом заболевании наблюдается разрастание соединительнотканных тяжей вокруг сухожилий, проходящих на ладонной поверхности кисти. Вследствие этого они становятся короче, палец находится в состоянии стойкого сгибания, а его разгибание ограничено или невозможно. В результате утрачивается функция захвата и удержания предметов кистью, рука становится функционально неполноценной. Патологически измененное сухожилие при пальпации определяется в виде плотного тяжа, при этом ощупывание часто сопровождается болью. Прогрессирование контрактуры Дюпюитрена способно приводить к полной обездвиженности пальцев. Основным вариантом лечения контрактуры Дюпюитрена является хирургическое вмешательство. На ранних стадиях могут применяться малоинвазивные методики. На поздних стадиях они мало эффективны, т.к. приводят к рецидивированию патологического процесса.

Виды

В травматологии принято делить контрактуру Дюпюитрена на 3 степени тяжести: Первая степень. Наличие на ладони узелка плотной консистенции, который в диаметре не более 1 см. Пальпация этого уплотнения может сопровождаться неприятными болезненными ощущениями. Патологический тяж не выходит за границу пястно-фалангового сочленения. Вторая степень. Тяж огрубевает и становится жестче, растет в дистальном направлении и достигает первой пальцевой фаланги. На этой стадии кожный покров срастается с ладонным апоневрозом, кожа становится грубой и плотной. Визуально определяются натяжения сухожильных пучков и углубления. Пястно-фаланговое сочленение находится в состоянии сгибания под прямым углом и даже более. Разогнуть палец становится практически невозможно. Третья степень. Патологический тяж продолжает рост в дистальном направлении и достигает второй-третьей фаланги. Стойкое сгибание захватывает не только пястно-фаланговое сочленение, но и межфаланговые суставы. В них также резко ограничено сгибание. В тяжелых случаях может развиваться полная обездвиженность кисти.

Симптомы

По частоте поражения ладонным фиброматозом пальцы кисти распределяются следующим образом: первое место – четвертый палец, который вовлекается в патологический процесс практически у каждого второго пациента; второе место – пятый палец, его поражение наблюдается у трети пациентов; третье место – средний палец, поражение которого встречается у каждого пятого пациента; четвертое место делит патологическое вовлечение первого и второго пальца (примерно 2-5% случаев). Симптомы контрактуры Дюпюитрена достаточно специфичны, поэтому для установления диагноза достаточно объективного осмотра и пальпации кисти. Признаками, указывающими на это заболевание, являются: наличие ладонного уплотнения в виде узелка или тяжа (уплотнение может быть единичным или множественным); положение пальцев в состоянии сгибания; ограничение разгибательных возможностей в пястно-фаланговом и/или межфаланговом сочленении; наличие выпуклостей и втяжений на ладони (из-за спаивания кожи с апоневрозом); редкая выявляемость болей у пациентов – только каждый десятый человек жалуется на боли, которые локализованы на ладонной поверхности, но могут иррадиировать в верхние сегменты руки.

Причины

Формирование фиброматозных узлов и сухожильноподобных тяжей, ограничивающих разгибание пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, происходит у людей с генетической предрасположенностью, неблагоприятным образом жизни и микротравматизацией кисти во время ручного труда. Однако точные причины контрактуры Дюпюитрена до настоящего времени не верифицированы. Инициальные факторы патогенеза болезни Дюпюитрена, запускающие пролиферацию периваскулярных фибробластов, перицитов и миофибробластов в условиях локального дефицита кислорода – сужение микрососудов и аутоиммунное поражение сосудистого эндотелия. Наряду с внутренней выстилкой микрососудов существует ещё одна мишень инициирующего аутоиммунного поражения – периневральные клетки. Предполагаемые механизмы нейропатии пальцевых нервов при контрактуре Дюпюитрена – вовлечение их в спиральные тяжи, а также сдавление ладонных нервов между патологически изменённым апоневрозом и поперечной связкой запястья. У пациентов с болезненными фиброматозными узлами прослежено врастание нервных волокон в узлы и тяжи.

Диагностика

Диагностика контрактуры Дюпюитрена, согласно клиническим рекомендациям, базируется на результатах клинического обследования – объективного осмотра кисти и пальпации ее ладонной поверхности. Дополнительные методы обычно назначаются для установления степени прогрессирования патологического процесса и определения оптимального времени для проведения хирургического вмешательства. При электронейрографическом исследовании пациентов с контрактурой Дюпюитрена выявлено снижение скорости проведения по чувствительным волокнам срединного и локтевого нервов не только на уровне пальцев, но и предплечья. Ультразвуковое сканирование помогает визуально оценить состояние сухожилий, вовлеченных в патологический процесс. Рентгенография помогает оценить состояние костной ткани, которая может страдать при длительном существовании контрактуры. В пястно-фаланговых и межфаланговых сочленениях могут развиться дегенеративные изменения и анкилоз.

Лечение

Несмотря на многочисленные разработки малоинвазивных методов, включая радиотерапию, инъекции кортикостероидов, игольную апоневротомию, инъекции коллагеназы, открытая фасциэктомия остаётся ведущим методом лечения контрактуры Дюпюитрена. Консервативное лечение На ранних стадиях для замедления прогрессирования патологического процесса могут применяться консервативные методики лечения. Основными мероприятиями являются: физиопроцедуры, которые помогают улучшить состояние нервной ткани и усилить микроциркуляцию, а также оказывают благоприятное влияние на соединительнотканные структуры; выполнение физических упражнений, направленных на релаксацию ладонного апоневроза; ношение ортезов, которые фиксируют пальцы в состоянии разгибания – эти конструкции обычно надевают только на время сна. У тех немногочисленных пациентов, у которых имеется болевой синдром, показано проведение лекарственных блокад с использованием кортикостероидов и местных анестетиков. При прогрессировании процесса без операции не обойтись.

Консервативное лечение

На ранних стадиях для замедления прогрессирования патологического процесса могут применяться консервативные методики лечения. Основными мероприятиями являются:
физиопроцедуры, которые помогают улучшить состояние нервной ткани и усилить микроциркуляцию, а также оказывают благоприятное влияние на соединительнотканные структуры; выполнение физических упражнений, направленных на релаксацию ладонного апоневроза; ношение ортезов, которые фиксируют пальцы в состоянии разгибания – эти конструкции обычно надевают только на время сна.
У тех немногочисленных пациентов, у которых имеется болевой синдром, показано проведение лекарственных блокад с использованием кортикостероидов и местных анестетиков. При прогрессировании процесса без операции не обойтись.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена является базовым методом. Оно направлено на иссечение патологически измененных соединительнотканных структур, которые ограничивают функцию кисти. Оптимальное время для проведения операции врач подбирает, основываясь на скорости прогрессирования патологического процесса. Обычно хирургическое вмешательство рекомендуется, если вовлеченный сустав находится в стойком положении сгибания примерно под углом в 30°. При позднем обращении пациента за медицинской помощью не всегда удается восстановить функциональное состояние кисти, т.к. в тканях развиваются стойкие дегенеративные процессы. Единственным вариантом лечения в этой ситуации является артродез – фиксация пальца в физиологическом состоянии, но с потерей его возможности двигаться.

Профилактика

Действенных методов профилактики контрактуры Дюпюитрена не разработано. Рекомендуется избегать микротравматизации кисти, делать упражнения для разминки пальцев, отказаться от курения. Соблюдение этих правил особенно показано пациентам с отягощенной наследственностью.

Реабилитация

Комплексное восстановление после операции предполагает проведение курса физиопроцедур, массажа и выполнение специальных упражнений для тренировки кисти.