Болезнь Рейно

Запись на консультацию

Если у вас есть симптомы этого заболевания, запишитесь на консультацию к профильному специалисту.

Что это такое

Болезнь Рейно – хроническое заболевание вегетативной нервной системы, которое характеризуется спазмом периферических капилляров в ответ на холодовое воздействие или стресс либо вовсе вне связи с внешними обстоятельствами, сопровождающееся характерным симптомокомплексом. Прогрессируя, приводит к атрофии тканей вплоть до возникновения незаживающих язв и гангрены. Патология не просто причиняет пациенту физический и психологический дискомфорт, но и в ряде случаев приводит к его инвалидизации. Своевременное обращение к врачу и адекватное лечение поможет стабилизировать процесс, избежать развития осложнений и надолго сохранить высокое качество жизни пациента.

О заболевании

Болезнь Рейно распространена достаточно широко – определяется у 3-5% взрослого населения. Дебютирует преимущественно в возрасте 20-30 лет. Женщины страдают ею в 2-9 раз чаще, чем мужчины. В 80% случаев эта патология не имеет под собой какой-либо основы, возникает внезапно у ранее здоровых пациентов. 20% случаев составляют проявления этого заболевания, возникающие на фоне иных патологических состояний, вторично – их называют синдромом Рейно.

Виды

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют 4 стадии болезни Рейно: I – эпизоды вазоспазма случаются редко, чаще летом, продолжительность приступа – несколько минут, трофических нарушений нет; II – наступает спустя 6 месяцев с момента дебюта болезни; эпизоды спазма сосудов случаются чаще, выражены более ярко (сопровождаются интенсивной распирающей болью в пальцах), длятся до 30-60 минут; болезнь может остановиться на этой стадии и не прогрессировать далее; III – наступает спустя 1-3 года с момента дебюта патологии; характеризуется яркой клинической симптоматикой – выраженной болью в пальцах, признаками длительной ишемии тканей – трофическими язвочками, дистрофическими изменениями ногтей, участками остеолиза (разрушения кончиков дистальных фаланг пальцев; IV – боль постоянная, интенсивная, в пораженных тканях определяются участки некроза. В течении болезни (синдрома) Рейно различают три последовательно сменяющие друг друга фазы: ишемическую (спазм периферических сосудов и опорожнение капилляров); цианотическую (застой крови в венулах); реактивно-гиперемическую (возобновление кровотока).

Симптомы

Типичный приступ болезни или синдрома Рейно возникает после переохлаждения или психоэмоционального стресса. Из-за спазма периферических сосудов кончики пальцев кистей, стоп, реже – нос, подбородок, уши внезапно холодеют, бледнеют и утрачивают чувствительность. Через некоторое время они же приобретают синюшный оттенок и становятся несколько отечными, а пациент при этом испытывает жжение, чувство распирания в тканях и даже боль. Завершается приступ покраснением тканей, ощущением тепла, жара в них. Страдают преимущественно средняя и дистальная (концевая) фаланги II-IV, реже – V пальцев кистей и стоп, как правило, сразу с обеих сторон. Сначала описанные приступы возникают изредка, строго под воздействием неблагоприятного внешнего фактора – холода, стресса, курения, длятся несколько минут. По мере прогрессирования болезни утрачивается связь с провоцирующими обстоятельствами, приступы возникают часто, в любое время и длятся до одного-двух часов. Длительно существующий синдром Рейно приводит к осложнениям – из-за нарушения питания кожа в области поражения становится сухой, шелушится, на кончиках пальцев и вокруг ногтей возникают длительно незаживающие язвы и даже участки омертвения тканей – формируется гангрена. Симптомы синдрома Рейно, имеющего вторичную природу, дополняет клиническая картина основного заболевания – того, проявлением которого стал периферический вазоспазм.

Причины

Причина болезни Рейно (ее также называют первичным синдромом Рейно) окончательно не изучена. Ученые предполагают, что в ее развитии имеет значение генетическая предрасположенность в сочетании с нарушением обмена веществ в организме, интоксикациями алкоголем, курением, психоэмоциональными стрессами. Причиной вторичного синдрома Рейно могут стать такие заболевания: системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит и прочие); воспалительные заболевания кровеносных сосудов (васкулиты); болезни эндокринной системы (гипотиреоз); болезни системы крови (полицитемия, криоглобулинемия); патология опухолевой природы (паранеопластический синдром, карциноид); неврологические болезни (синдром запястного канала); обморожение; вибрационная болезнь; прием некоторых лекарств (группы бета-блокаторов, симпатомиметиков).

Диагностика

В основе диагноза болезни и синдрома Рейно лежат жалобы пациента, данные анамнеза и объективного обследования. Критерии болезни Рейно: возраст пациента на момент первого приступа болезни – менее 40 лет; приступы умеренно выражены, симптомы определяются на обеих кистях, симметричны; в области поражения отсутствуют участки некроза или признаки гангрены; нет данных в пользу иного заболевания как причины состояния пациента. В пользу вторичного синдрома Рейно свидетельствуют соответствие клинической ситуации таким критериям: возраст пациента на момент дебюта патологии – более 30-40 лет; приступы вазоспазма протекают тяжело, чаще возникают с одной стороны, поражение не симметрично; определяются признаки атрофии тканей и тяжелые ишемические нарушения – трофические язвы, зоны некроза, признаки гангрены; определяются признаки иной патологии, которая могла бы стать причиной приступов вазоспазма. Для уточнения диагноза пациенту могут быть рекомендованы такие дополнительные методы исследования: клинический анализ крови; исследование крови на ревмопробы; коагулограмма; определение в крови уровня холодовых и противососудистых антител; капилляроскопия ногтевого ложа (самый доступный, простой и информативный метод, позволяет оценить степень нарушения кровотока в периферических сосудах и структуру самих капилляров); рентгенография пальцев (позволяет обнаружить признаки остеопороза, участки рассасывания и разрушения костной ткани вследствие недостаточного кровоснабжения); лазерная допплеровская флоуметрия (ее цель – оценка качества кровотока в коже, реакции сосудов на провокационные пробы); реовазография (показывает степень эластичности сосудов); термография (позволяет оценить скорость восстановления температуры в тканях пальцев после охлаждения); плетизмография (используется для измерения давления в артериолах пальцев в комфортных условиях и после охлаждения); консультации ревматолога, сосудистого хирурга.

Лечение

В лечении болезни и синдрома Рейно важную роль играет устранение факторов, провоцирующих вазоспазм: отказ от курения; предотвращение местного и общего переохлаждения; предотвращение воздействия вибрации; формирование стрессоустойчивости, при необходимости – психологическое консультирование. Когда развился приступ вазоспазма, следует согреть кисти и стопы пациента в теплой воде, помассировать их мягкой шерстяной тканью, напоить пациента горячим чаем. Если приступ продолжительный, облегчить его помогут инъекции спазмолитиков или лекарственная блокада. Медикаментозное лечение в межприступный период может включать: блокаторы кальциевых каналов (для расширения сосудов); ингибиторы АПФ; антиагреганты; низкомолекулярные декстраны внутривенно; простагландины внутривенно; антагонисты эндотелина-1; ангиопротекторы. В лечении вторичного синдрома Рейно основные усилия врача и пациента должны быть направлены на компенсацию течения основного заболевания – того, из-за которого возникает вазоспазм. При неэффективности консервативного лечения и выраженности симптоматики пациенту может быть рекомендовано хирургическое вмешательство в объеме симпатэктомии или ганглиэктомии. Однако операция – крайняя мера, поскольку позволяет лишь временно облегчить состояние пациента, а спустя 1-2 года симптомы патологии вернутся вновь. При развитии гангрены единственным способом сохранить жизни пациенту является ампутация пораженного пальца.

Профилактика

Снизить риск развития этого заболевания поможет: минимизация воздействия на организм его пусковых факторов – курения, переохлаждения, вибрации, стрессов; отказ от приема лекарственных препаратов, вызывающих сужение сосудов; своевременное лечение болезней, которые могут вызвать вторичные формы вазоспазма.

Реабилитация

После оперативного лечения болезни или синдрома Рейно пациент в течение 2-5 суток находится в лечебном учреждении под наблюдением медицинских работников для контроля над эффективностью вмешательства и возможными его осложнениями. После выписки пациенту рекомендуется поддерживающее медикаментозное лечение (курсами 2-3 раза в год) и отдых в профильных санаториях.