Заячья губа

Запись на консультацию

Если у вас есть симптомы этого заболевания, запишитесь на консультацию к профильному специалисту.

Виды

Классификация хейлосхизиса распределяется следующим образом: По месторасположению — дефекты могут образоваться на верхней губе (чаще всего с одной стороны по отношению к центральной линии), на нижней губе (намного реже) или затрагивающих обе губы (очень редко). По области поражения — при одностороннем дефекте часто встречается частичное несращение, как правило, с левой стороны. Иногда почти незаметного и никак не влияющего на питательные и дыхательные функции. Двусторонние расщелины, которые могут быть симметричными или асимметричными, отличаются присутствием выступающего фрагмента межчелюстной кости в области верхней челюсти. Такие дефекты распространяются на обе стороны, нередко с вовлечением области носа. По степени тяжести — лёгкая: обособленное повреждение мягких тканей губы; средняя; тяжёлая. Скрытая форма представляет собой сложно диагностируемую аномалию, особенно если она выражена нечетко. Как правило, она идентифицируется по присутствию рубцовой ткани или небольшому искривлению контура губы. Если у пациента наблюдается одновременное развитие расщелины губы и расщелины неба (часто, но не всегда) — данное состояние обычно определяется как хейлогнатосхизис.

Симптомы

На фото дефект в виде заячьей губы выглядит как вертикальное рассечение верхней губы. Степень выразительности может варьироваться: от едва заметной бороздки до тотального разрыва губы, иногда достигающего носа. Однако это всего лишь видимый изъян на изображении; для более точного понимания ситуации требуется консультация эксперта. Неонатолог может выявить заячью губу сразу после рождения ребенка во время наглядного освидетельствования. Отличительными признаками болезни служат: Главный признак — это характерное искажение формы лица, обусловленное расщелиной верхней губы. Деформация носа — уголок носа может изменять свою форму, особенно при более выраженных симптомах. На стороне щели ноздря может быть расширена или деформирована. Трудности с кормлением — наиболее сильные нарушения сосания и глотания наблюдаются у младенцев при существенных и сквозных дефектах, когда полости рта и носа соединены. Из-за недостаточной герметизации между этими полостями во рту не создается нужное давление для активации сосательного рефлекса. Если проблема затрагивает мягкое небо, это также сказывается на актах глотания. В таких ситуациях новорожденных переводят на зондовое кормление. При одностороннем неглубоком дефекте верхней губы сосательный и глотательный рефлексы остаются без патологии. Деструкция речевой функции — дети с заячьей губой сталкиваются с проблемами в неясном произношении звуков, что вызывает гнусавость и приводит к нарушениям речи, известным как ринолалия. Если не провести нужную коррекцию, у ребенка может постепенно развиться комплекс и снизиться самооценка. Проблемы с жеванием — могут возникнуть в двух ситуациях: при отсутствии вовремя проведенной пластики заячьей губы и при неправильном прикусе или деформации зубов. Сложности с пережевыванием пищи также могут возникать из-за недостаточной силы мышц и связок глотки и нёба, что часто встречается при сложной аномалии, включающей двустороннюю расщелину верхней губы и расщелину нёба. Для корректировки прикуса может понадобиться ортодонтическое вмешательство, в некоторых случаях в последствии может потребоваться установка имплантов для замещения отсутствующих зубов. Аномалии челюстно-лицевой области — могут проявляться как в виде недостатка отдельных зубов, так и в избыточном их количестве. Кроме того, к этим аномалиям относится и задержка прорезывания зубов, известная как ретенция. Подобные аномалии могут включать отклонения в направлении роста зубов или наличия сросшихся зубов. Пациентов с заячьей губой чаще поражает кариес и отмечаются различные дефекты прикуса. Проблемы с ушами — дети с расщелиной губы и неба более восприимчивы к ушным инфекциям, что связано с дисфункцией евстахиевой трубы. Частые инфекции уха могут привести к неполной или даже полной глухоте. Также палатосхизис встречается в одном из признаков симптома Патау (трисомия) — патологии, вызванной мутацией дополнительной тринадцатой хромосомы. Эта патология сопровождается множественными пороками в развитии внутренних органов, включая дефекты предсердных перегородок. У детей с синдромом Патау, кроме функциональных расстройств внутренних органов, встречаются и видимые деформации, такие как узкие глазные щели, деформированные ушные раковины и расщелина губы и неба.

Причины

К аномальному формированию челюстно-лицевого аппарата способствуют следующие моменты: Генетическая составляющая. Дети, чьи родители имели схожие флюктуации, чаще всего сталкиваются с подобными отклонениями от нормы. По статистике, если один из родителей родился с таким отклонением, вероятность того, что у ребёнка будет аналогичный дефект, составляет примерно 4%. Если же оба родителя имеют такую проблему, опасность возрастает до 9%. Возраст родителей. Если одному из родителей, особенно матери, больше 40 лет, это может существенно увеличить возможность развития аномалии у ребёнка. Влияние опасных токсических веществ на организм будущей матери на ранних сроках. Табакокурение, спиртные напитки, наркотические средства, определенные медикаменты, а также продукты с химическими ингредиентами и неблагоприятная среда обитания. Нарушение репродуктивной функции половых клеток, создающее условия, при которых не может сформироваться полноценная зигота с полным набором хромосом. Неполноценные гаметы от обоих родителей могут спровоцировать появление расщелины губы. Бактериальные инфекции могут приводить к перегреву как матери, так и плода, что в свою очередь способствует возникновению заболевания. К числу таких инфекций относятся краснуха, скарлатина, корь, оспа, герпес и цитомегалия. Многоплодная беременность. Крайне отрицательное воздействие оказывают злокачественные новообразования у беременной, в особенности рак матки. Не менее опасен и сильный токсикоз, проявляющийся в первом триместре беременности. Факторы внешней среды, которые могут негативно сказаться на здоровье будущей мамы, включают ее проживание в неблагоприятном климате с резкими перепадами температур, радиационное воздействие или влияние токсических выбросов промышленных предприятий. Кислородное голодание (гипоксия) плода на ранних сроках. Неполноценное питание, приводящее к дефициту витаминов и минералов. Например, фолиевая кислота - 'nj микроэлемент, который жизненно важен для нормального развития всех органов и систем плода, так как он участвует в делении клеток. Также нужны витамины A, E и C, а количество витамина B6 должно увеличиваться на 30%. Недостаток витамина B12 у вегетарианок может повысить риск возникновения заячьей губы у ребенка. При оценке состояния здоровья беременной женщины важно учитывать сопутствующие факторы риска. К ним относятся, например, диабет, избыточная масса тела, неблагоприятное течение беременности, малокровие, и наличие сердечно-сосудистых заболеваний. Родителям, у которых уже есть дети с подобным дефектом, рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование перед планированием следующей беременности. Важно понимать, что наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что у ребенка обязательно разовьется порок в виде заячьей губы. У многих детей патология возникает без очевидных причин.

Диагностика

Признаки расщелины губы могут быть выявлены во время беременности с помощью ультразвукового исследования примерно на 14-й неделе. Однако для полного подтверждения диагноза требуется консультация врачей, так как данная аномалия может стать основанием для медаборта. Решение в таких случаях принимается только женщиной. Согласно законодательству, при наличии врождённых патологий, аборты по медицинским показаниям разрешены на данном сроке (в других случаях только до 12 недель). После рождения диагноз устанавливается легко – достаточно, чтобы неонатолог просто осмотрел новорожденного ребенка. Но для такого малыша также необходима будет консультация ЛОР-врача, чтобы выявить возможные дополнительные пороки, например, аномалии носовой полости или волчьей пасти. В наши дни обнаружить данные патологии возможно ещё до рождения, используя ультразвуковое исследование. Формирование челюстей и лицевых структур происходит в первые 8 недель гестации, именно в этот период начинают проявляться аномальные признаки. На 14-16 неделе можно уже предположить патологию, но окончательную оценку формы и объёма поражения врач сможет дать только после рождения малыша. Важно учитывать, что плод может двигаться, закрывая лицо руками или отворачиваясь от датчика, поэтому врач-узист может не заметить патологию. Для исключения сопутствующих патологических заболеваний рекомендуется, чтобы младенца осмотрел кардиолог. .для этого специалист назначает дополнительно: электрокардиограмму, электроэнцефалограмму и другие исследования. Наличие у младенца расщелины губы — это не приговор, ставящий крест на его перспективах. Благодаря нынешним медицинским достижениям и всесторонней программе восстановления, дети с подобной особенностью вполне способны проживать яркую и наполненную событиями жизнь.

Лечение

Лечение расщелины губы, часто сочетающейся с дефектом неба, представляет собой сложный комплексный процесс, реализуемый в несколько этапов и требующий согласованных усилий команды врачей разных специальностей. Выбор лечебной стратегии зависит от степени выраженности патологии и возраста пациента. Основным способом решения данной проблемы остается хирургическое вмешательство, которое рассматривается в качестве приоритетного. Раннее проведение операции, как показывает практика, приводит к менее выраженным остаточным явлениям. Первичная пластика губы (хейлопластика) – это операция, целью которой является восстановление нормальной анатомии губы, улучшение её функциональности и придание ей привлекательного внешнего вида. Существует большое количество оперативных техник, выбор которых обусловлен типом и масштабом изъяна, а также квалификацией и опытом оперирующего хирурга. Как правило, первую операцию назначают в возрасте от 3 до 6 месяцев, при условии, что ребенок достаточно здоров и у него нормальный вес. Более ранние вмешательства могут проводиться в случаях тяжелых форм патологии, способных вызывать трудности с кормлением. После операции накладываются швы, которые снимаются через 7-10 дней. Уранопластика — операция, направленная на закрытие расщелины в небе. Обычно выполняется в возрасте от года до полутора лет из-за особенностей и роста тканей. Последующие хирургические операции могут потребоваться в более позднем возрасте для коррекции шрамов, улучшения эстетики и функции губы. Это может включать в себя ревизионную хейлопластику, ринопластику и другие процедуры. К нехирургическим методам относятся: Ортодонтическое лечение — необходимо для исправления прикуса, который часто нарушен при заячьей губе. Ортодонтическое лечение должно начинаться уже в раннем возрасте с применением специальных пластинок, а затем продолжаться в школьном возрасте с использованием брекет-систем. Цель — выровнять зубы и челюстные кости, создав благоприятные условия для нормального развития лицевого скелета. Коррекция речи — специалист по логопедии поможет ребенку с данным дефектом, овладеть правильным произношением. Занятия могут начинаться как до, так и после операции. Логопедические сеансы помогут скорректировать артикуляцию и улучшить качество речи. Аудиологические исследования и лечение — у детей с врожденной расщелиной неба часто наблюдаются ушные инфекции и нарушения слуха. В связи с этим, систематические проверки слуха и своевременное лечение являются критически важными. • Психологическая помощь — родителям и ребенку может потребоваться психологическая помощь для адаптации к ситуации и преодоления возможных комплексов. Что нужно учитывать: Выбор хирурга — важно обратиться к опытному специалисту, имеющему опыт работы с расщелинами губы и неба. Рекомендуется проконсультироваться у нескольких хирургов, чтобы выбрать наиболее подходящего. Строгое соблюдение рекомендаций в послеоперационном периоде. Регулярные осмотры у хирурга, ортодонта и логопеда для контроля состояния и корректировки терапии по мере необходимости. Стоит отметить, что процесс лечения заячьей губы и волчьей пасти может занять годы. Успех зависит от быстроты обращения к специалистам, тщательного плана и совместной работы медицинской команды.

Профилактика

Профилактика заячьей губы — сложная задача, так как причины ее возникновения до конца не изучены. Однако, известно несколько факторов, которые повышают риск развития расщелины, и, воздействуя на них, можно снизить вероятность появления этого заболевания. Важно понимать, что профилактика не гарантирует 100% защиту, но значительно уменьшает риск. Факторы риска, на которые можно воздействовать: Недостаток фолиевой кислоты в организме матери во время беременности — самый важный аспект. Рекомендован прием фолиевой кислоты в дозе 400-800 мкг в день еще за несколько месяцев до беременности, а также на протяжении первого триместра после ее наступления. Врач подберет необходимую именно вам дозу препарата. Здоровый образ жизни матери в период вынашивания ребенка включает в себя отказ от вредных привычек, а также сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное количество витаминов и минералов. Это значительно снижает вероятность образования аномалий у малыша. Наличие диабета у матери повышает риск развития врожденных аномалий. Необходимо своевременно диагностировать и держать под контролем течение этого заболевания. Некоторые инфекции, диагностированные во время беременности, могут повысить риск развития расщелины. Своевременная вакцинация и предотвращение инфекций, являются профилактическими мерами. Генетическая предрасположенность — если в семье уже были случаи расщелины губы и неба, риск ее возникновения у будущего ребенка значительно повышается. В таких случаях рекомендовано генетическое консультирование при планировании беременности. Это позволит оценить индивидуальный риск и обсудить возможные варианты лечения. Обсуждение приема любых медикаментов с врачом как при планировании беременности, так и на протяжении всего ее срока, является немаловажным аспектом. Что касается факторов, не влияющих на возникновение заячьей губы, то стрессы, хотя и нежелательны в период беременности, не имеют убедительных доказательств, подтверждающих их прямую связь с развитием порока. Помните, что даже при соблюдении всех рекомендаций специалистов, абсолютной гарантии, что патологии не будет нет, но многократно снижается вероятность ее зарождения.