Саркома молочной железы

Запись на консультацию

Если у вас есть симптомы этого заболевания, запишитесь на консультацию к профильному специалисту.

О заболевании

Саркомы грудных желез являются крайне редкими новообразованиями (до 1% случаев), которые могут иметь разную гистологическую характеристику. Опухоль может развиваться из соединительной, жировой, мышечной и эндотелиальной (внутренней сосудистой выстилки) тканей. Самым частым вариантом саркомы является ангиосаркома. Саркомы являются достаточно агрессивными опухолями. Для этих новообразований характерен быстрый рост, злокачественное течение, плохой ответ на проводимое лечение, склонность к локальным рецидивам и раннему появлению системных метастазов. Основным методом диагностики сарком является гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическим анализом. Материал для исследования получают путем биопсии. Прогноз выживания при саркомах крайне непредсказуем и определяется гистологическим типом неэпителиальной опухоли и степенью дифференцировки клеток.

Виды

На основании отличительных признаков выделяют 2 типа сарком: стромальные – развиваются непосредственно из неэпителиальных компонентов грудной железы; озлокачествившиеся листовидные опухоли груди – изначально фиброаденомы-предшественницы представлены гиперпластической стромой с широкими промежутками, по внешнему виду напоминающими лист, которые покрыты эпителием. Вероятность малигнизации доброкачественной листовидной фиброаденомы с трансформацией в саркому составляет около 3-5%. Отличительная особенность сарком, развившихся из листовидной опухоли, заключается в том, что всегда наряду с мезенхимальным присутствует листовидный компонент. По гистологическому строению саркомы классифицируются на следующие разновидности: липосаркома – развивается из предшественников адипоцитов (жировых клеток); ангиосаркома – злокачественным изменениям подвергаются эндотелиоциты, формирующие внутреннюю оболочку сосуда; остеосаркома – исходно поражаются костные предшественники; лейомиосаркома – патологический процесс затрагивает гладкомышечные клетки в области молочной железы; рабдомиосаркома – опухоль развивается из клеток поперечно-полосатой мускулатуры; злокачественная фиброзная гистиоцитома – помимо соединительной ткани в структуре новообразования присутствуют видоизмененные гистиоциты (клетки иммунной системы); хондросаркома – свое развитие берет от клеток-родоначальниц хрящевой ткани; нейрогенная саркома, которая развивается из оболочек, покрывающих нервные отростки. Для стадирования патологического процесса применяется классификация TNM, критерии которой соответствуют саркомам конечностей. Стоит учитывать, что при этом заболевании, в отличие от злокачественных эпителиальных опухолей, вовлечение лимфатических узлов наблюдается крайне редко.

Симптомы

Особенности течения заболевания, как правило, не зависят от типа ткани, который является предшественником опухоли. Симптомы саркомы молочной железы неспецифичны. Женщины замечают появление образования внутри молочной железы, которые склонно к быстрому росту. Пораженная грудь становится синюшной и большой. Боли для этого состояния мало характерны. Ангиосаркома может быть первичной и вторичной (последняя формируется после лечения рака груди). Сосудистые злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз, т.к. видоизмененные клетки достаточно рано начинают распространяться по кровеносному руслу и приводить к появлению метастазов. Хирургическое лечение таких опухолей крайне затруднительно. По степени дифференцировки образующих опухоль клеток выделяют 3 типа ангиосарком: высокодифференцированные – они состоят из аномальных сосудов, окружающих выводные протоки железы, в процесс также вовлекается жировая ткань (такие опухоли имеют более благоприятный прогноз, чем следующие 2 группы); умеренно-дифференцированные – эти новообразования образованы веретеновидными клетками (предшественницами эндотелиоцитов); низкодифференцированные – в этих опухолях содержится большое количество атипичных клеток, в которых очень активен обмен веществ (сосуды не успевают обеспечивать питание, поэтому часто появляются очаги омертвения, прогноз таких опухолей неблагоприятный). Рабдомиосаркома – опухоль из клеток поперечно-полосатой мускулатуры, как и ангиосаркома, достаточно агрессивна. Чаще всего развивается в молодом возрасте, но может также выявляться у женщин средней возрастной группы. Злокачественные клетки могут распространяться не только гематогенным (с током крови), но и лимфогенным путем. Хондросаркомы развиваются из хрящевой ткани и среди остальных видов сарком груди являются очень редкими опухолями. Для хондросарком характерно наличие образования большого размера плотной консистенции. Чаще всего заболевание выявляется у женщин старше 40 лет.

Причины

Точные причины развития сарком молочной железы не известны. Считается, что эти опухоли не являются гормоночувствительными. В их структуре не обнаруживаются рецепторы к стероидным гормонам. Однако до сих пор этот вопрос продолжает изучаться наукой. Некоторые случаи саркомы груди могут иметь наследственную природу, связанную с определенными генетическими поломками. В частности, речь идет о синдроме Ли-Фраумени, наследственном аденоматозном полипозе и нейрофиброматозе.

Диагностика

На УЗИ или на рентгенограмме отличить саркому от злокачественной опухоли не представляется возможным. Эти методы выявляют только наличие объемного образования, которое часто имеет богатую васкуляризацию. В каждом пятом случае в саркоме определяются кальцинаты (подобные отложения кальциевых солей более характерны для протокового рака груди, с которым и проводится дифференциальная диагностика). Оценить распространенность злокачественного процесса помогает позитронно-эмиссионная компьютерная томография . Метод заключается в том, что пациентке внутривенно вводится контрастное вещество – меченая глюкоза. Глюкоза является основным источником питания опухолевых клеток, т.к. позволяет получить быструю энергию. Введенные молекулы имеют меченую метку, которая улавливает рентгеновские лучи. Поэтому на томограммах хорошо видны зоны скопления глюкозы-индикатора. Они соответствуют очагам злокачественного отсева, в т.ч. за пределами молочной железы. Вместе с тем, окончательный диагноз саркомы подтверждается с помощью биопсии и последующего гистологического исследования. Врач проводит пункцию толстой иглой наиболее подозрительного участка под контролем ультразвукового сканирования. Полученный материал направляется в морфологическую лабораторию для проведения гистологического и иммуногистохимического анализа (последний позволяет идентифицировать определенные антигены, которые характерны для того или иного варианта сарком). Биопсия – это обязательная процедура для установления диагноза саркомы молочной железы. Для повышения точности исследования забор биопсийного материала выполняется минимум из 4 мест.

Лечение

Лечение саркомы молочной железы всегда комплексное с использованием практически всего арсенала средств, доступных онкологии. Таким пациенткам после хирургического вмешательства проводят лучевую и химиотерапию, чтобы вызвать гибель ретромаммарных отсевов опухолевых клеток. Консервативное лечение Консервативное лечение включает в себя прием по специальной схеме химиотерапевтических препаратов, которые нарушают обмен веществ в опухолевых клетках. В рамках комплексной терапии положительно себя зарекомендовали также ингибиторы неоангиогенеза. Это последнее поколение препаратов, которые блокируют образование новых сосудов, питающих опухолевые клетки. Хирургическое лечение Хирургическое лечение, особенно на ранних стадиях сарком – это основной вариант помощи, направленный на удаление опухолевой массы. В отличие от рака груди при саркомах практически не встречается лимфогенное распространение злокачественных клеток, поэтому удаление подмышечных лимфоузлов не проводится. Опухолевые клетки распространяются преимущественно с током крови. Как правило, объем операции ограничивается мастэктомией – удалением груди. В послеоперационном периоде, как правило, проводится химиотерапевтическое лечение и облучение.

Консервативное лечение

Консервативное лечение включает в себя прием по специальной схеме химиотерапевтических препаратов, которые нарушают обмен веществ в опухолевых клетках. В рамках комплексной терапии положительно себя зарекомендовали также ингибиторы неоангиогенеза. Это последнее поколение препаратов, которые блокируют образование новых сосудов, питающих опухолевые клетки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение, особенно на ранних стадиях сарком – это основной вариант помощи, направленный на удаление опухолевой массы. В отличие от рака груди при саркомах практически не встречается лимфогенное распространение злокачественных клеток, поэтому удаление подмышечных лимфоузлов не проводится. Опухолевые клетки распространяются преимущественно с током крови. Как правило, объем операции ограничивается мастэктомией – удалением груди. В послеоперационном периоде, как правило, проводится химиотерапевтическое лечение и облучение.

Профилактика

Эффективных методов профилактики сарком груди не разработано. Велика роль регулярного самообследования груди и проведения профилактического осмотра (ультразвукового или маммографического с учетом возраста пациентки). Чем раньше будет выявлено новообразование, тем выше шансы справиться с патологическими процессом полностью.

Реабилитация

После мастэктомии, проводимой по поводу саркомы, рекомендуется придерживаться следующих правил: начинать раннюю физическую активность в легком темпе; не поднимать тяжести; принимать гигиенический душ вместо ванны; регулярно приходить к врачу на перевязки. Все пациентки, которым проводилось хирургическое лечение по поводу саркомы груди, должны находиться под динамическим наблюдением онколога-маммолога. В рамках комплексного лечения применяются химиопрепараты и лучевая терапия.