Рабдомиолиз

Запись на консультацию

Если у вас есть симптомы этого заболевания, запишитесь на консультацию к профильному специалисту.

О заболевании

Рабдомиолиз что это за болезнь? Это состояние характеризуется тем, что в кровь поступает большое количество внутриклеточных веществ, которые запускают синдром эндогенной интоксикации. На этом фоне повышается риск повреждения почек и других жизненно важных внутренних органов, нарушается свертываемость крови. Рабдомиолиз может быть травматическим и нетравматическим. Первый вариант встречается чаще. Поперечнополосатые мышцы являются органом, который устойчив к ишемии. Однако если дефицит кислорода продолжается более 4 часов, начинается разрушение мышечных клеток (запускается рабдомиолиз). Основным инициирующим механизмом патогенеза является деструкция (разрушение) скелетной мышцы. Воздействие на мышечную клетку может быть как прямым, через разрушение клеточной мембраны, так и опосредованным, через снижение поступления или выработки энергии. Свободный ионизированный кальций поступает в межклеточное пространство и активирует протеазы и процесс запрограммированной клеточной гибели. При разрушении мышц происходит утечка внутриклеточной жидкости с накоплением ее в межклеточном пространстве. Перемещение жидкости в поврежденные миоциты приводит с одной стороны к гиповолемии, а с другой – возникающий отек может вызвать синдром фасциальных пространств и усугубить мышечные повреждения. Рабдомиолиз требует комплексного лечения. При необходимости консервативная терапия дополняется хирургическим вмешательством.

Виды

С этиологической точки зрения различают 2 вида рабдомиолиза: травматический – более частый вариант; нетравматический.

Симптомы

Клинические последствия рабдомиолиза являются результатом местных повреждений (например, мышечная травма, мышечный отек, компрессия) и системных эффектов многочисленных биохимических токсинов и различных медиаторов, а также гипоксии. Основными симптомами рабдомиолиза считаются значительное потемнение мочи и мышечные боли. Клиническая картина зависит от объема некротизированной мышечной ткани. Так, минимальное повреждение поперечнополосатой мускулатуры отличается бессимптомным течением и диагностируется только по изменениям в лабораторных показателях. При значительных дефектах мышечной ткани выявляется типичная клиническая симптоматика: миалгии, слабость и отечность мышц. При быстром усилении отека мышц наблюдаются такие признаки, как снижение артериального давления, отмечается тахикардия, у больного возникает бледность кожных покровов, тошнота и нарушения сознания. В момент восстановления кровообращения в пораженной зоне мышц и появлении электролитного дисбаланса могут выявляться такие нарушения, как тошнота, рвота, неритмичность сердечной деятельности. Причем, у больных наблюдаются нарушения сознания различной степени – от повышенной сонливости до комы. Цвет мочи у больных меняется, приобретая темное окрашивание. Это происходит из-за накопления миоглобина в моче. С развитием острой почечной недостаточности отмечается снижение диуреза вплоть до полного отсутствия мочи. У больных появляются отеки, повышается артериальное давление, учащается пульс. В дальнейшем отмечается прогрессирование аритмии либо возникновение нарушений сердечного ритма. Уремия приводит к учащению дыхания, нарастанию тошноты и рвоты.

Причины

Причины рабдомиолиза могут быть травматического и нетравматического происхождения. К первым относятся краш-синдром, синдром позиционной ишемии, судороги, чрезмерная физическая активность. При травме происходит прямое повреждение мышц. К нетравматическим причинам относятся мышечные дистрофии, электролитные нарушения (гипокалиемия), воспалительные заболевания мышц (дерматомиозит, полимиозит) и различные системные инфекции (леогинеллез, лептоспироз, грипп и др.). Основные группы риска: пациенты с патологическим ожирением; пациенты, постоянно принимающие снижающие уровень липидов крови препараты; пациенты в послеоперационном периоде. Синдром длительного сдавления относится к числу тяжелых травм со сдавлением мягкотканных структур, которое возникает в результате завалов и шахтных травм. При синдроме позиционной ишемии происходит сдавление мышц под тяжестью собственного тела пациента, находящегося в бессознательном состоянии. Синдром фасциальных пространств возникает, когда давление в костно-фасциальных пространствах конечности в результате отека или кровотечения превышает перфузионное давление, приводя к ишемическому некрозу мышц. Этот синдром типично развивается при переломах голени, а также может осложнить синдром длительного сдавления. У этих пациентов имеется риск развития острой недостаточности почек в результате массированного поступления миоглобина в кровоток. Артериальный жгут может вызвать ишемические повреждения мышц с развитием гипермиоглобинемии и системных расстройств после снятия жгута. Чем дольше наложен жгут, тем выраженнее миголобинемия. Гипсовая иммобилизация приводит к повышению уровня миоглобина в крови, а также активности креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Множество лекарств и ядов обладают миолитической активностью, которая реализуется при наличии генетических дефектов метаболизма. Они часто протекают субклинически и имеют доброкачественное течение. Острые отравления алкоголем могут сопровождаться рабдомиолизом и миоглобинемией. Рабдомиолиз может осложнять сверхсильную физическую нагрузку у спортсменов.

Диагностика

Специфическая диагностика рабдомиолиза основана на лабораторных данных (проводятся специальные анализы биохимии): Определение уровня миоглобина, который указывает на разрушение миоцитов. Миоглобин, или мышечный гемоглобин, является дыхательным пигментом, который обладает в 6 раз большим сродством к кислороду, чем гемоглобин. Основная его функция – обеспечение дыхания миоцитов, что зависит от способности связываться с кислородом. Чем выраженнее гипермиоглобинемия, тем серьезнее мышечное разрушение. Определение уровня креатинфосфокиназы (КФК). Наряду с миоглобином фермент КФК является компонентом мышечной клетки и одним из ключевых ферментов энергетического обмена. С ним связано образование высокоэнергетического соединения креатинфосфата. При рабдомиолизе происходит ее освобождение из скелетных мышц и КФК считается специфическим маркером этих повреждений, особенно когда повышения значительны. Активность КФК постепенно растет первые 12 часов после повреждения мышц, достигая своего пика на 3–5 сутки и возвращаясь к исходному уровню в течение 6–10 суток.

Лечение

Согласно клиническим рекомендациям, основой является успешное лечение первичного заболевания и полиорганной недостаточности. Консервативное лечение Лечение рабдомиолиза включает комплекс средств общего и при необходимости локального лечения. Общее лечение включает предотвращение и лечение гиповолемии с помощью инфузионной терапии солевыми растворами, что улучшает перфузию в мышцах и почках. Основные терапевтические мероприятия направлены на поддержание и сохранение функции почек. для этого проводится инфузионная терапия, которая должна начинаться как можно раньше (в течение 6 часов от повреждения мышц для достижения адекватного темпа диуреза). Другим важнейшим направлением терапии является удаление продуктов распада мышечных клеток. Адекватное поступление жидкости и стимуляция диуреза ускоряют элиминацию токсинов. Оптимальным методом удаления миоглобина из крови считается гемофильтрация. Применение почечно-заместительной терапии оправданно при жизнеугрожающих электролитных нарушениях вследствие развития острой недостаточности почек, рефрактерной к проводимой инфузионной терапии. Больной рабдомиолизом требует коррекции электролитных нарушений (гипо-, гиперкалиемии, гиперфосфатемии).

Консервативное лечение

Лечение рабдомиолиза включает комплекс средств общего и при необходимости локального лечения. Общее лечение включает предотвращение и лечение гиповолемии с помощью инфузионной терапии солевыми растворами, что улучшает перфузию в мышцах и почках.
Основные терапевтические мероприятия направлены на поддержание и сохранение функции почек. для этого проводится инфузионная терапия, которая должна начинаться как можно раньше (в течение 6 часов от повреждения мышц для достижения адекватного темпа диуреза).
Другим важнейшим направлением терапии является удаление продуктов распада мышечных клеток. Адекватное поступление жидкости и стимуляция диуреза ускоряют элиминацию токсинов.
Оптимальным методом удаления миоглобина из крови считается гемофильтрация. Применение почечно-заместительной терапии оправданно при жизнеугрожающих электролитных нарушениях вследствие развития острой недостаточности почек, рефрактерной к проводимой инфузионной терапии. Больной рабдомиолизом требует коррекции электролитных нарушений (гипо-, гиперкалиемии, гиперфосфатемии).

Хирургическое лечение

При локальном мышечном некрозе проводится некрэктомия. При выраженном отеке и сдавлении мышц – фасциотомия. Эти вмешательства позволяют уменьшить степень эндогенной интоксикации и способствуют скорейшему восстановлению функции почек. Если после операции образовались тканевые дефекты, то рекомендуются реконструктивно-пластические операции.

Профилактика

Профилактика направлена на своевременное обнаружение мышечного повреждения и последующее лечение. При наложении жгута следует соблюдать допустимое время.

Реабилитация

После стабилизации состояния больного и восстановления функции почек проводится комплексная реабилитация. Она направлена на улучшение состояния органов и систем, что достигается различными методами – физиопроцедуры, лекарственная терапия, массаж, лечебная физкультура.