Пузырчатка

Симптомы пузырчатки определяются ее клинической формой. При листовидной форме пузырчатки высыпания, как правило, располагаются в верхней половине туловища и лица. Это связано с тем, что в данных областях отмечается наибольшая плотность десмоглеина-1 – вещества, против которого «работает» иммунитет. При вульгарном виде пузырчатки наибольшему повреждению подвергается эпидермис кожи головы и слизистой оболочки полости рта (в этих областях наибольшая концентрация десмоглеина-3). Вульгарная пузырчатка является одним из самых распространенных вариантов заболевания. Пузыри при этой форме имеют отличительные признаки, которые врач использует при проведении дифференциальной диагностики. Характерными особенностями буллезных высыпаний являются: прозрачное содержимое, которое со временем мутнеет; ненапряженная покрышка; появление пузырей как на неизменной, так и на покрасневшей коже (слизистых); разные размеры пузырей (от нескольких миллиметров до размера ладони взрослого человека). Пузыри при пузырчатке самостоятельно вскрываются с обнажением эрозированной поверхности. По краям располагаются оборванные части покрышки. Иногда везикулы могут покрываться корочками, под которыми располагается эрозия. Последние склонны к периферическому увеличению. Субъективные симптомы заболевания на определенном этапе отсутствуют – пузыри не болят, не зудят и не чешутся. Однако, как только происходит их вскрытие и образование эпителиального дефекта, появляются интенсивные боли. Они связаны с тем, что к травмированной коже присыхает одежда и малейшее движение человека приводит к ее отклеиванию (процесс этот достаточно болезненный). Особый дискомфорт доставляют высыпания на красной кайме губ и слизистой оболочке ротовой полости. Эти зоны имеют богатую иннервацию, поэтому обнажающийся эпителиальный дефект доставляет мучительную боль. Губы при пузырчатке могут покрываться серозно-геморрагическими корками, которые легко трескают при разговоре и употреблении пищи. Поражение слизистой оболочки ротовой полости сопровождается интенсивной болью, неприятным запахом (галитозом) и угнетенным аппетитом. Из-за выраженного болевого синдрома человек вынужден сознательно отказываться от еды. При вегетирующей пузырчатке, как и при вульгарной, на теле появляются булезные высыпания. Однако они поражают кожу преимущественно в складках – подмышки, зона паха, подмаммарное пространство. После нарушения целостности покрышки пузырей обнажаются эрозированные поверхности, на которых достаточно быстро появляются разрастания по типу папиллом. При листовидной пузырчатке покрышка пузырей тонкая, поэтому они вскоре вскрываются. Отслоившиеся участки эпидермиса остаются на первоначальном месте, а снизу экссудат поднимает новые слои эпидермиса. Таким образом, эпидермис образует наслоения, что и послужило поводом дать этому виду пузырчатки название «листовидная». Эритематозная пузырчатка по своему течению считается сравнительно доброкачественной формой болезни. Она начинается с образования на коже лица эритематозных очагов в виде бабочки, что напоминает клинику эритематозного дерматоза. Участки поражения покрываются желтоватыми чешуйко-корками с обнажающейся под ними эрозированной поверхностью.