Подковообразная почка

Запись на консультацию

Если у вас есть симптомы этого заболевания, запишитесь на консультацию к профильному специалисту.

Что это такое

Подковообразная почка – это аномалия развития, при которой имеется сращение почек одним из полюсов (в этой зоне образуется так называемый перешеек).

О заболевании

Подковообразная почка впервые была описана еще в 1522 году. Эта аномалия развития появляется внутриутробно на том этапе, когда происходит поворот почек вокруг своей оси (со 2-й по 10-ю неделю эмбрионального возраста). Сращение чаще всего затрагивает нижние полюса, но может встречаться и верхнеполюсное сращение. Распространенность подковообразной почки в общей популяции составляет 25 случаев на 1000 людей. В группе риска мужчины, у которых аномалия выявляется в 3 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается по средней линии тела впереди позвоночного столба и брюшных отделов крупных сосудов (аорты и нижней полой вены). При этом уровень ее локализации ниже, чем топика нормально развитых почек. Подковообразная левая и правая почка создают условия для нарушения оттока мочи. В результате застоя урины в лоханке и мочеточнике повышаются риски инфекционно-воспалительного процесса. Подковообразная почка характеризуется формированием перешейка (зона сращения). Эта зона соединения чаще всего представляет собой паренхиматозное образование. Только у каждого 6-го человека она представлена соединительнотканными тяжами. В области перешейка кровоток чаще всего имеет аномальное строение с развитием сосудистой недостаточности, что создает дополнительные условия для формирования патологического процесса. Врач устанавливает окончательный диагноз на основании результатов экскреторной урографии. Специальное лечение проводится только при болевом синдроме. В остальных случаях показано динамическое наблюдение и своевременная коррекция возможных осложнений.

Виды

С учетом особенностей клинического течения подковообразная почка классифицируется на 2 вида: неосложненная; осложненная, когда в почке развивается вторичный патологический процесс, причинно связанный с аномалией строения. По локализации перешейка урологи выделяют 2 варианта подковообразной почки: нижнеполюсное сращение – перешеек сформирован нижними полюсами правой и левой почки (наиболее частый вариант этой аномалии); верхнеполюсное сращение – перешеек расположен в области верхних ренальных полюсов.

Симптомы

Симптомы подковообразной почки определяются теми осложнениями, которые развиваются на фоне аномалии развития. Так, повышаются риски следующих состояний: гидронефроз – нарушение оттока мочи создает условия для растяжения чашечно-лоханочного комплекса (длительный гидронефроз приводит к атрофии почечной паренхимы, развивающейся вследствие механического сдавления); пиелонефрит – инфекционно-воспалительное поражение почечных чашечек и лоханки; мочекаменная болезнь – застой урины приводит к выпадению в осадок мочевых солей, постепенно они консолидируются с образованием более крупных конкрементов (вероятность образования камней повышает хроническая инфекция почек). Клинические признаки подковообразной почки, не сопровождающейся развитием осложнений, как правило, отсутствуют или отличаются неспецифичностью. Аномалия развития обычно выявляется при проведении скринингового УЗИ. У детей подковообразная почка может стать причиной появления болей в животе. Эти боли обычно локализованы вокруг пупка (зона проекции несколько опущенной сросшейся почки). Могут также отмечаться проявления со стороны желудочно-кишечного тракта – чувство переполнения живота, вздутие, тошнота, изжога и т.п. Некоторые дети предъявляют жалобы на дискомфорт и рези при мочеиспускании, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря. В детском возрасте (в отличие от взрослых) установить предварительный диагноз подковообразной почки можно на основании данных пальпации. В среднем отделе живота определяется гладкое, плотное, малоподвижное образование, а также выявляется усиленная пульсация аортального сосуда. У детей старшего возраста может формироваться венозный застой нижних конечностей, а также вторично увеличиться размеры левого желудочка. Диагноз подтверждается на основании визуализирующего обследования. В случае, когда подковообразная почка осложнилась развитием гидронефроза, человека могут беспокоить тупые ноющие боли, которые, как правило, локализован в области пупка. Может изменяться ритм мочеиспускания (урежается). Пиелонефрит на фоне подковообразной почки сопровождается следующими симптомами: дискомфортные или болезненные ощущения в поясничной зоне, которые усиливаются при прыжках, поколачивании; повышение температуры тела; изменение характеристик мочи (появление нетипичного запаха, мутный осадок); общая слабость и недомогание; выявление в общеклиническом анализе мочи повышенного уровня лейкоцитов, наличие бактерий (чаще всего это кишечная палочка, которая является представителем условно-патогенной микрофлоры). Мочекаменная болезнь, развившаяся на фоне подковообразной почки, приводит к появлению болей и дискомфорта в пояснице, сопровождается резями при мочеиспускании. Могут отмечаться ложные позывы к опорожнению мочевого пузыря. Смещение конкремента приводит к травматизации слизистой мочевых путей, в результате чего в мочевом осадке появляются эритроциты. Если их много, моча визуально приобретает красный оттенок.

Причины

Причины развития подковообразной почки достоверно не установлены. Некоторые исследователи связывают появление этой аномалии с хромосомными аберрациями. При подковообразной форме сращения выявляются трисомии 8, 18 и 6 хромосомной пары. Подковообразная почка нередко сочетается с другими пороками мочеполовой системы. Это удвоение мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс (заброс урины из мочевого пузыря в мочеточник), мультикистозная болезнь почек. У девочек сочетанным пороком половой системы может быть двурогая матка, а у мальчиков – неопущение яичек в мошонку, расщепление уретрального канала. Помимо мочеполовой системы аномалии развития могут затрагивать и другие системы. У пациентов с подковообразной почкой повышена частота сердечных пороков, аномалий челюстно-лицевой области, опорно-двигательного аппарата, незаращения пупочного кольца и выход части органов брюшной полости (омфалоцеле) и т.п. Это еще раз подчеркивает, что аномалии развития имеют генетическую подоплеку.

Диагностика

Диагностика подковообразной почки предполагает проведение визуализирующих исследований, среди которых наибольшей информативностью обладает экскреторная урография. Метод предполагает внутривенное введение контраста, а затем выполнение серии рентгеновских снимков. Особенности распределения контраста позволяют детально оценить анатомию мочевой системы. Экскреторную урографию обычно назначают после ультразвукового сканирования для уточнения полученных результатов. В рамках комплексного обследования также проводится общеклинический анализ урины. Выявляемые изменения не являются патогномоничными. Достаточно часто обнаруживается небольшое количество эритроцитов и незначительное превышение уровня белка.

Лечение

Лечение подковообразной почки проводится только в том случае, если эта аномалия сопровождается болевым синдромом или приводит к развитию осложнений. Консервативное лечение Если на фоне подковообразной почки развивается пиелонефрит, то уролог назначает антибактериальную и противовоспалительную терапию. Чем раньше будет купирован патологический процесс, тем меньше вероятность камнеобразования и вторичного поражения паренхимы. Хирургическое лечение Хирургическое вмешательство проводится при болях в животе, связь которых доказана с подковообразной почкой. При наличии этой аномалии развития болевой синдром может развиться за счет давления зоны соединения почек на нервные окончания. Операция заключается в рассечении патологического перешейка. Нередко в аномально развитой почке может сформироваться гидронефроз или новообразование, в т.ч. опухоль Вильмса. В этом случае удаляется половина почки, пораженной патологическим процессом. Если в подковообразной почке образуются камни, то малоинвазивными методами проводится удаление конкрементов.

Консервативное лечение

Если на фоне подковообразной почки развивается пиелонефрит, то уролог назначает антибактериальную и противовоспалительную терапию. Чем раньше будет купирован патологический процесс, тем меньше вероятность камнеобразования и вторичного поражения паренхимы.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство проводится при болях в животе, связь которых доказана с подковообразной почкой. При наличии этой аномалии развития болевой синдром может развиться за счет давления зоны соединения почек на нервные окончания. Операция заключается в рассечении патологического перешейка.
Нередко в аномально развитой почке может сформироваться гидронефроз или новообразование, в т.ч. опухоль Вильмса. В этом случае удаляется половина почки, пораженной патологическим процессом. Если в подковообразной почке образуются камни, то малоинвазивными методами проводится удаление конкрементов.

Профилактика

Специфических мер профилактики аномалий развития мочевой системы не разработано. Важную роль играет правильно и своевременно проведенная предгравидарная подготовка (прием специальных витаминно-минеральных комплексов, отказ от вредных привычек, коррекция хронической патологии и т.д.). Подготовка к беременности позволит создать лучшие условия для развития плода. Разработать индивидуальный план преконцепции поможет акушер-гинеколог многопрофильной медицинской клиники «СМ-Клиника». При уже наступившей беременности важно исключить воздействие тератогенных факторов в период формирования мочеполовой системы. Критический период приходится на вторую-десятую неделю внутриутробного развития, особенно на 30-е сутки. В роли тератогенных факторов могут быть инфекции, фармакологические препараты, неблагоприятная экологическая обстановка и другие факторы. Поэтому важно принимать только те лекарства, которые назначены врачом, мыть руки и уменьшить социальные контакты, чтобы снизить риск простудных заболеваний.

Реабилитация

После хирургического вмешательства рекомендуется придерживаться следующих правил: ограничить подъем тяжестей; своевременно опорожнять мочевой пузырь, избегая застоя мочи; употреблять не менее 2 литров воды в день, чтобы способствовать санированию мочевых путей; исключить половые контакты; заменить прием ванны гигиеническим душем.