Печеночная энцефалопатия

Запись на консультацию

Если у вас есть симптомы этого заболевания, запишитесь на консультацию к профильному специалисту.

Что это такое

Печеночная энцефалопатия – это поражение головного мозга, ассоциированное с дисфункцией гепатоцитов.

О заболевании

Основными проявлениями энцефалопатии являются нарушения нервного и психического статуса, возникающие на фоне выраженной дисфункции печени. Однако для постановки окончательного диагноза важно исключить другие поражения головного мозга, которые могут проявляться схожими симптомами. Основными симптомами печеночной энцефалопатии являются психические нарушения (нервозность, возбудимость, агрессивность, частые перепады настроения), внезапно возникающая мышечная слабость, подергиввания отдельных мышечных волокон. У пациентов с печеночной энцефалопатией нарушается сознание вплоть до развития комы. Патогенетический механизм поражения церебральных структур связан с токсическим воздействием аммиака. Поэтому основу лечения печеночной энцефалопатии составляет уменьшение продукции этого соединения аммониегенными бактериями кишечника и ускорение его выведения гепатоцитами.

Виды

Развитие печеночной энцефалопатии проходит несколько последовательных стадий: нулевая – на фоне острой или хронической патологии печени не отмечается расстройства психики, личности и поведения; первая – появляются первые признаки нервно-психических нарушений (беспричинно приподнятое настроение или необоснованная тревожность, плохая концентрация внимания, трудности при складывании и вычитании чисел, плохое засыпание ночью, сонливость в дневное время, подавленность, раздражительность); вторая – уровень нервно-психических нарушений усугубляется (безучастность к происходящему или, наоборот, чрезмерно радужное восприятие действительности, невнятность речи, сонливость, большие сложности при выполнении интеллектуальных задач, видимые изменения личности, неадекватное ситуации поведение, периодическое нарушение ориентации во времени, спонтанная мышечная слабость, особенно часто возникающая в руках; третья – выраженные нервно-психические нарушения, которые требуют постороннего ухода за пациентом (периодический ступор, возбуждение, спутанное сознание, нарушенная ориентация во времени и пространстве, потеря памяти, внезапные эпизоды ярости, абсолютно непонятная речь; четвертая – кома, при этом у пациента может быть сохранена болевая чувствительность.

Симптомы

Печеночная энцефалопатия может быть периодической или персистирующей. Эпизодическая форма провоцируется инфекционными заболеваниями, кровотечениями из пищеварительного тракта, злоупотреблением мочегонными препаратами, запорами, а также приемом некоторых лекарственных средств. Под воздействием провоцирующих факторов поведение человека временами может становиться неадекватным, нарушается речь, появляется дрожание рук, изменяется почерк и нарушается сознание. Подобные симптомы сохраняются в течение 2-4 дней, затем регрессируют. Ситуация может через некоторое время (в среднем через полгода) повториться. Персистирующая форма отличается хроническим течением и связана с наличием портосистемных шунтов, по которым необезвреженная от азотистых соединений кровь попадает в системный кровоток. На фоне измененного поведения у пациента отмечаются периоды обострения клинической симптоматики. Помимо этого, также постепенно развивается гепатоцеребральная дегенерация нервно-мышечных структур с нарушением двигательной активности конечностей. Для персистирующей формы характерно развитие стойкого тремора, а также судорожных припадков и прогрессирующего слабоумия.

Причины

Причины печеночной энцефалопатии чаще всего ассоциированы с циррозом печени. Реже в роли причинных факторов выступают другие патологии – болезни накопления, жировая дистрофия, вирусный гепатит и т.п. Патогенез повреждения церебральных структур при патологии печени связан с 2 факторами: ухудшение обезвреживающей функции печени; наличие шунтов между воротной веной и общим кругом кровообращения, в результате чего необезвреженные метаболиты проникают в систему циркуляции. Несмотря на то, что традиционно заболевания печени связывают с повышением уровня аммиака в крови, точный токсин до настоящего времени не установлен. Патогенетическую роль также могут играть меркаптаны, фенолы, жирные кислоты с короткой цепью и т.п.

Диагностика

Диагностическими признаками синдрома печеночной энцефалопатии являются: психические нарушения (расстройство сознания, личности и умственных способностей); нервно-мышечные проявления (выраженная мышечная слабость, судорожные подергивания мышц); нарушения, выявляемые с помощью электроэнцефалографического исследования; высокий уровень аммиака в крови; запах свежей печени, исходящий от больного, и учащенное дыхание. Диагностика печеночной энцефалопатии направлена прежде всего на выявление ранних стадий заболевания с целью профилактики прогрессирования и проведения своевременного лечения. Психометрические тесты – позволяют обнаружить не только клинически выраженную форму энцефалопатии, но и латентную. Высокая концентрация аммиака в крови. Важно для анализа проводить забор свободной венозной крови без использования жгута, т.к. могут быть получены ложно положительные результаты. Исследования головного мозга с помощью компьютерной томографии (КТ) и магнитнорезонансной томографии (МРТ). Они не являются значимыми в выявлении и определении степени тяжести печеночной энцефалопатии, но могут быть важны для исключения внутричерепных поражений, которые могут проявляться схожими симптомами.

Лечение

Согласно клиническим рекомендациям, лечение печеночной энцефалопатии требует индивидуального подхода. Для своевременности начала терапии требуется проводить регулярный психометрический скрининг пациентов с заболеваниями печени. Консервативное лечение Основными направлениями лечения являются: нивелирование негативного действия факторов-провокаторов; соблюдение принципов диетического питания; проведение лекарственной терапии. Питание при печеночной энцефалопатии должно удовлетворять следующим требованиям: достаточная энергетическая ценность пищи из расчета 35-40 ккал на 1 кг «идеального» веса; достаточное употребление жидкости, которая позволяет снижать уровень интоксикации; обеспечение регулярного приема пищи небольшими порциями (длительные голодные паузы негативно сказываются на организме пациента с патологией печени); включение белков в рацион, в т.ч. на завтрак и поздний ужин; потребность в белках должна покрываться продуктами растительного происхождения (содержащаяся в них клетчатка предупреждает рост аммониегенной флоры), молочными продуктами, курицей и мясом рыбы. Долгое время считалось, что при заболеваниях печени требовалось резко сократить потребление белка. Но как позже выяснилось, белковый дефицит приводит к потере мышечной ткани, истощению запасов и тем самым, наоборот, повышает концентрацию аммиака в крови. Потребность в белках следует покрывать растительной пищей и молочными продуктами, т.к. их аминокислотный состав не усугубляет течение энцефалопатии). Медикаментозное лечение включает в себя препараты 3 классов: снижение уровня аммиачных соединений в крови достигается с помощью неабсорбируемых дисахаридов (слабительное средство) и невсасывающегося антибиотика; уменьшение процессов торможения на уровне головного мозга; разветвленные аминокислоты и цинк-содержащие средства. Неабсорбируемые слабительные средства помогают уменьшать уровень кислотности в кишечнике, тем самым замедляя всасывание азотистых соединений. К тому же, такие препараты снижают численность бактерий, которые продуцируют аммиак. Одновременно увеличивается колония неаммониегенных микроорганизмов. Неабсорбируемый антибиотик оказывает губительное воздействие на аэробные и анаэробные бактерии, жизнедеятельность которых сопровождается образованием аммиака. Улучшение метаболического состава толстой кишки оказывает положительное влияние на течение печеночной энцефалопатии и способствует ее скорейшему разрешению. L-орнитин L-аспартат (LOLA) – это препарат, который улучшает функциональную активность клеток печени и помогает им обезвреживать азотистые соединения. LOLA представляет собой стабильную соль аминокислот орнитина и аспартата. Препарат обеспечивает метаболические субстраты для цикла мочевины в печени и для синтеза глутамина в скелетных мышцах, перивенозных гепатоцитах, головном мозге, это стимулирует обезвреживание аммиака и снижает его уровень в крови. Хирургическое лечение Радикальное хирургическое лечение – это трансплантация печени, которая позволяет восстановить обезвреживающую функцию гепатоцитов.

Консервативное лечение

Основными направлениями лечения являются:
нивелирование негативного действия факторов-провокаторов; соблюдение принципов диетического питания; проведение лекарственной терапии.
Питание при печеночной энцефалопатии должно удовлетворять следующим требованиям:
достаточная энергетическая ценность пищи из расчета 35-40 ккал на 1 кг «идеального» веса; достаточное употребление жидкости, которая позволяет снижать уровень интоксикации; обеспечение регулярного приема пищи небольшими порциями (длительные голодные паузы негативно сказываются на организме пациента с патологией печени); включение белков в рацион, в т.ч. на завтрак и поздний ужин; потребность в белках должна покрываться продуктами растительного происхождения (содержащаяся в них клетчатка предупреждает рост аммониегенной флоры), молочными продуктами, курицей и мясом рыбы.
Долгое время считалось, что при заболеваниях печени требовалось резко сократить потребление белка. Но как позже выяснилось, белковый дефицит приводит к потере мышечной ткани, истощению запасов и тем самым, наоборот, повышает концентрацию аммиака в крови. Потребность в белках следует покрывать растительной пищей и молочными продуктами, т.к. их аминокислотный состав не усугубляет течение энцефалопатии).
Медикаментозное лечение включает в себя препараты 3 классов:
снижение уровня аммиачных соединений в крови достигается с помощью неабсорбируемых дисахаридов (слабительное средство) и невсасывающегося антибиотика; уменьшение процессов торможения на уровне головного мозга; разветвленные аминокислоты и цинк-содержащие средства.
Неабсорбируемые слабительные средства помогают уменьшать уровень кислотности в кишечнике, тем самым замедляя всасывание азотистых соединений. К тому же, такие препараты снижают численность бактерий, которые продуцируют аммиак. Одновременно увеличивается колония неаммониегенных микроорганизмов.
Неабсорбируемый антибиотик оказывает губительное воздействие на аэробные и анаэробные бактерии, жизнедеятельность которых сопровождается образованием аммиака. Улучшение метаболического состава толстой кишки оказывает положительное влияние на течение печеночной энцефалопатии и способствует ее скорейшему разрешению.
L-орнитин L-аспартат (LOLA) – это препарат, который улучшает функциональную активность клеток печени и помогает им обезвреживать азотистые соединения. LOLA представляет собой стабильную соль аминокислот орнитина и аспартата. Препарат обеспечивает метаболические субстраты для цикла мочевины в печени и для синтеза глутамина в скелетных мышцах, перивенозных гепатоцитах, головном мозге, это стимулирует обезвреживание аммиака и снижает его уровень в крови.

Хирургическое лечение

Радикальное хирургическое лечение – это трансплантация печени, которая позволяет восстановить обезвреживающую функцию гепатоцитов.

Профилактика

Профилактика печеночной энцефалопатии направлена на своевременное лечение жировой дистрофии, гепатита и других патологий, изменяющих функциональную активность гепатоцитов.